В чем опасность синдрома Бадда-Киари и как лечить болезнь

Синдром Бадда-Киари – это закупорка печеночных вен, приводящая к нарушению кровотока. Провоцируется изменениями в структуре сосудов или вторичными болезнями сердечно-сосудистой системы. Эта редкая патология протекает в острой или хронической форме. Болезнь Бадда-Киари проявляется тошнотой, увеличением печени (гепатомегалией), болями в боку справа, слабостью, брюшной водянкой, заторможенностью, желтушностью кожи и глазных яблок. Прогноз выздоровления зависит от того, насколько быстро проведут операцию.

Причины возникновения заболевания

Синдром или болезнь Бадда-Киари – патологическое состояние, характеризующееся венозным застоем из-за уменьшения просвета печеночных сосудов. Патология диагностируется у 1 человека на 100 тыс. населения. Ей больше других подвержены женщины 40-50 лет. В 18% случаев синдром провоцируется патологиями гепатобилиарной системы – печени, желчного пузыря и протоков. У 1/3 пациентов не удается выявить причину тромбоза мезентериальных (брыжеечных) сосудов.

Воротная система печени собирает кровь от непарных органов брюшины:

  • поджелудочной;
  • желудка;
  • селезенки.

Врожденные и приобретенные заболевания сосудов приводят к замедлению венозного тока крови, что сказывается на функционировании многих внутренних органов.

В зависимости от происхождения синдром бывает:

  • Первичный – следствие врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. Возникает при стенозе или повреждении печеночных сосудов. Чаще всего обнаруживается у людей, проживающих в Японии и странах Африки.
  • Вторичный – результат структурных изменений в сосудах воротной системы печени на фоне приобретенных патологий. Синдром Бадда-Киари осложняет течение перикардита, раковых болезней органов брюшины, перитонита, цирроза печени.
Врач
Нарушение тока венозной крови – основная причина клинического синдрома. Из-за нарастания гидростатического давления в бассейне воротной вены диагностируют портальную гипертензию.

В зависимости от скорости прогрессирования выделяют 2 формы синдрома Бадда-Киари:

  • Острая – сопровождается яркой симптоматикой. Печень увеличивается в объеме, приобретает синюшный оттенок. Из-за застоя крови поражаются центральные дольки органа, что приводит к тромбозу центральной вены, застойному циррозу.
  • Хроническая – клиническая картина стертая. Стенки сосудов печени утолщаются. Постепенно они закупориваются сгустками крови. При отсутствии лечения сосуды зарастают, трансформируясь в фиброзные тяжи.

Флебологи и гепатологи выделяют ряд факторов, провоцирующих синдром:

  • травмы органов брюшины;
  • злокачественные опухоли;
  • хроническое воспаление печени;
  • инфекционные болезни;
  • беременность;
  • сердечно-сосудистые патологии;
  • злоупотребление некоторыми препаратами.

Сопутствующие патологии провоцируют обтурацию (закупорку) вен печени, что ведет к повреждению ее ткани (паренхимы). Вследствие венозного застоя возрастает внутрипеченочное давление, что становится причиной некроза (отмирания) гепатоцитов.

При закупорке сосудов в бассейне воротной вены отток крови обеспечивают паравертебральные и межреберные вены. Но они не справляются с чрезмерными нагрузками, вследствие чего возникают серьезные осложнения.

На последних стадиях синдрома паренхима в периферических областях печени истончается, а в центральной – утолщается. Из-за увеличения ее объема сдавливается нижняя полая вена, что усугубляет течение болезни.

Симптомы

Признаки синдрома зависят от количества патологически измененных печеночных сосудов. У одних обтурация возникает в области нижней полой вены, у других – на уровне больших или малых вен печени.

Выраженность клинической картины зависит от формы патологии. Наиболее опасна острая, которая быстро прогрессирует и вызывает серьезные осложнения.

Болит печень
При поражении одного некрупного сосуда синдром протекает малосимптомно. В случае стеноза двух и более вен гидростатическое давление в кровяном русле растет, что сказывается на работе печени и органов брюшины.

Симптомы синдрома Бадда-Киари:

  • тошнота;
  • рвотные позывы;
  • увеличение печени;
  • быстрое насыщение;
  • боли в боку справа;
  • желтушность и зуд кожи.

При обтурации полой вены отекают конечности, проявляются подкожные сосуды. Спустя несколько дней возникает почечная недостаточность, для которой характерны:

  • уменьшение суточного диуреза;
  • заторможенность;
  • отсутствие аппетита;
  • сонливость;
  • запах аммиака изо рта.

При подостром течении синдрома усиливается свертываемость крови, что повышает риск тромбообразования в сосудах печени. Из-за застоя крови увеличивается селезенка, появляется асцит, то есть скапливается межклеточная жидкость в брюшной полости.

У людей с вялотекущим синдром клинические проявления почти отсутствуют. В редких случаях отмечаются:

  • повышенная утомляемость;
  • увеличение печени;
  • снижение работоспособности.

При обтурации двух вен печени симптоматика постепенно нарастает. Возникают жалобы на боли в правом подреберье, рвотные позывы. В разгар болезни выявляются цирротические изменения в печени, расстройства пищеварения.

В гепатологии описаны единичные случаи молниеносного течения синдрома, при котором у пациентов за считаные дни появлялась желтуха, брюшная водянка, недостаточность печени и почек.

Как диагностируется

На синдром Бадда-Киари указывает триада признаков – боли в животе, брюшная водянка, увеличение печени. Для точной постановки диагноза назначают ряд дополнительных исследований:

  • Биохимический анализ крови. На патологический синдром указывает повышенная активность печеночных ферментов – АСТ и АЛТ.
  • Клинический анализ крови. На застой венозной крови указывает повышенная СОЭ, а на воспаление печени – переизбыток лейкоцитов.
  • Коагулограмма. На фоне изменения реологических свойств крови отмечается рост протромбинового времени.
  • УЗИ печени. По эхопризнакам оценивают степень повреждения печеночной паренхимы, размеры органа и выраженность сосудистых нарушений.

Для выявления стеноза вен печени проводят МРТ, портографию. По полученным данным врач отличает синдром Бадда-Киари от миокардиальной недостаточности, веноокклюзионной патологии.

Лечение

Болезнь Бадда-Киари лечится исключительно в стационаре с применением медикаментозных и хирургических методик. Комплексная терапия преследует несколько целей:

  • устранение закупорки вен;
  • поддержание функций печени;
  • профилактика осложнений;
  • нормализация кровяного давления в бассейне портальной вены.

Для восстановления венозного кровотока и снятия симптоматики применяются:

  • антикоагулянты (Новопарин, Фрагмин) – уменьшают свертываемость крови, препятствуют образованию тромбов в печеночных венах;
  • диуретики (Лазикс, Фуросемид) – выводят избыток жидкости из организма, понижают кровяное давление, уменьшая выраженность портальной гипертензии;
  • тромболитики (Стрептаза, Актилизе) – растворяют кровяные сгустки в системном кровотоке, предотвращают тромбообразование.
Врач предупреждает
Медикаменты только облегчают самочувствие, но не приводят к полному выздоровлению. Смертность при лечении одними лишь препаратами достигает 85%.

Чтобы восстановить кровообращение в бассейне портальной вены, нужна операция. Объем вмешательства зависит от локализации стеноза и протяженности тромбов:

  • Ангиопластика – операция по установке стента в суженный участок нижней полой вены. На этапе подготовки проводится баллонная дилатация для расширения сосуда, после чего в него устанавливают упругий металлопластиковый цилиндр. Он препятствует повторному сужению и заращению вены.
  • Шунтирование – операция по созданию искусственных путей для оттока крови. Для уменьшения давления в бассейне портальной вены выполняют портосистемное шунтирование.
  • Пересадка печени – трансплантация донорского органа. Операция выполняется при необратимых изменениях в печеночных сосудах или паренхиме. Выживаемость больных варьируется от 50% до 95%.

Дополнительные терапевтические методики применяются в зависимости от осложнений. Для профилактики внутренних кровотечений назначают бета-адреноблокаторы. При расширении вен пищевода показано их лигирование эластичными кольцами. Больные с брюшной водянкой соблюдают бессолевую диету.

Возможные осложнения и прогноз

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Результативность лечения зависит от:

  • выраженности дисфункции печени;
  • возраста;
  • причины синдрома;
  • локализации стеноза;
  • течения патологии.

При отсутствии адекватной терапии больные умирают в течение от 3 до 36 месяцев с момента проявления симптоматики. У всех без исключения пациентов синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию. Застой венозной крови провоцирует:

  • печеночную недостаточность;
  • желтуху;
  • расширение вен пищевода;
  • кровотечения из органов ЖКТ;
  • асцит;
  • печеночную энцефалопатию;
  • застойный цирроз;
  • гепатоцеллюлярную карциному.
Медицинская статистика
Десятилетний порог выживаемости не превышает 55%. Прогнозы ухудшаются при раковых патологиях, недостаточности миокарда.

Синдром или болезнь Бадда-Киари – редкая патология, характеризующаяся венозным застоем. При неадекватном или отсутствующем лечении осложняется портальной гипертензией и циррозом. При вялотекущей форме синдрома, своевременной диагностике и хирургическом вмешательстве удается существенно продлить жизнь.

ТвойДЕНЬ
Adblock
detector