Вульгарный ихтиоз – врожденная болезнь, характеризующаяся поражением кожного покрова в виде рыбьей чешуи. Развивается в результате нарушения нормальных процессов ороговения. Ихтиоз наследственный, передается по аутосомно-доминантному типу. Относится к категории генодерматозов, проявлениями которых являются избыточная сухость, огрубение и отшелушивание чешуек кожи. Отсутствие очагов поражения в подколенных и подмышечных областях – особенность вульгарного (простого) ихтиоза. Лечение заключается в приеме ретинола и использовании отшелушивающих и увлажняющих мазей.
Причины заболевания
Вульгарный, или простой ихтиоз является врожденным заболеванием, не имеющим гендерной составляющей. С одинаковой частотой диагностируется у девочек и мальчиков в течение 1-3 лет после рождения. Причиной возникновения генодерматоза служат врожденные дефекты генов, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу.
Выраженность симптомов болезни определяется степенью генетических нарушений и воздействием провоцирующих внешних факторов. При обыкновенном дерматозе мутации происходят в гене, отвечающем за биосинтез кератина. Увеличение прочности и структурные изменения в белковых компонентах провоцируют избыточную ломкость рогового слоя кожи, из-за чего появляется эффект рыбьей чешуи.
Нарушение функций кератиноцитов приводит к шелушению и обезвоживанию кожи. Чешуйки скорее образуются в результате удержания кератина в эпидермальных клетках, чем по причине их бесконтрольного деления. Существенную роль в развитии вульгарного генодерматоза играют изменения в ферментативных реакциях, которые приводят к неправильному синтезу белков в эпидермисе. Увеличить выраженность симптоматики могут:
- повышенная чувствительность кожи;
- нарушение липидного обмена;
- скопление в крови холестерина;
- нарушения в работе иммунной системы;
- патологическое состояние эндокринной системы (гипофункция половых желез и вилочковой железы).
Болезнь не сопровождается воспалением, но часто осложняется бактериальными инфекциями. В результате скопления аминокарбоновых кислот между чешуйками нарушается процесс отшелушивания омертвевших клеток, из-за чего эпидермис становится шершавым.
Классификация и симптомы вульгарного типа ихтиоза
Обыкновенный ихтиоз является одной из самых распространенных форм врожденного генодерматоза. Наследственная патология носит генерализованный характер и поражает практически все тело.
Проявляется выраженной сухостью, избыточным шелушением и растрескиванием кожи. Также к типичным проявлениям заболевания относят:
- деформацию ногтей;
- потускнение волос;
- покраснение кожных покровов;
- гнойно-воспалительные процессы;
- поражение конъюнктивы глаз.
Болезнь характеризуется нарушениями в работе желез внешней секреции, которые практически перестают выделять кожный жир и пот. Особенностью обычного ихтиоза является поражение разгибательных поверхностей рук и ног. Области шелушения образуются на локтях, голеностопах, коленях и в области крестца. Патология не затрагивает паховую и подколенную зону, а также подмышки.
В дерматологической практике различают несколько форм ихтиоза:
- Блестящий ихтиоз – сопровождается образованием уплотнений перламутрового цвета на разгибательных поверхностях. При уменьшении зернистости слоя эпидермиса роговые пробки приобретают вид мозаики.
- Ксеродермия – одна из самых легких форм генодерматоза, характеризующаяся несущественным обезвоживанием и шелушением. Отрубевидные чешуйки локализуются в большей мере на коленях, голеностопах и локтях.
- Простой ихтиоз – сопровождается избыточной сухостью и шелушением. Очаги поражения располагаются не только на конечностях, но и на теле. При повреждении волос и ногтей возникают дегенеративные процессы, которые приводят к ухудшению их состояния. Области шелушения часто возникают на волосистой части головы. Из омертвевших клеток формируются роговые пробки, которые закупоривают устья фолликулов, из-за чего начинается фолликулярный кератоз.
- Змеевидный ихтиоз – наслоения из ороговевших клеток окаймляются продолговатыми бороздами. В случае, если чешуйки серого цвета приобретают вид змеиной кожи, диагностируют змеиную форму генодерматоза.
В подростковом периоде клинические проявления болезни ослабевают, что связано с гормональными перестройками в организме. Обострения наблюдаются в холодное время года на фоне уменьшения влажности воздуха.
В чем опасность болезни
Вероятность осложнений зависит от особенностей течения наследственного заболевания. Среднетяжелые и тяжелые формы вульгарного генодерматоза требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения у врача. Игнорирование проблемы чревато ухудшением состояния кожи и негативными последствиями. Запоздалое лечение вульгарного генодерматоза приводит к:
- гнойному воспалению;
- нарушению слуха;
- снижению остроты зрения;
- ортопедическим заболеваниям.
Риски возникновения осложнений зависят от работы иммунной системы и наличия витаминной недостаточности. При быстром прогрессировании болезни в младенчестве возможны слепота, глухота и летальный исход.
Особенности диагностики
Диагноз устанавливается дерматологом на основании характерной симптоматики ихтиоза. В единичных случаях прибегают к микроскопическому и гистологическому анализу.
К отличительным проявлениям вульгарного ихтиоза относят:
- нарушение выработки белка кератогиалина;
- атрофию потовых и сальных желез;
- образование пробок в устьях фолликулов;
- частичное разрушение зернистого слоя эпидермиса.
При постановке диагноза болезнь дифференцируют с чешуйчатым лишаем (псориазом), атопическим дерматитом, обезвоживанием кожи и сухой экземой. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования проводятся при бактериальных осложнениях и гормональных нарушениях.
Комплексная терапия
Современная медицина не располагает препаратами, которые могли бы устранить мутации в генах и навсегда избавить от патологии. Лечение обыкновенного ихтиоза направлено на улучшение качества жизни больного за счет частичного устранения местных проявлений. Терапия в периоды обострения проводится под контролем врача-дерматолога в амбулаторных или стационарных условиях.
Медикаментозное лечение
Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.
Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:
- Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
- Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
- Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
- Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.
В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.
Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:
- ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
- тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
- аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
- токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.
При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.
Методы народной медицины
Для уменьшения сухости, обезвоживания и шелушения кожи используются средства альтернативной медицины. Выраженными увлажняющими, противовоспалительными и регенерирующими свойствами обладают такие лекарственные травы и продукты:
- обыкновенная рябина;
- ползучий пырей;
- посевной овес;
- подорожник;
- левзея;
- пустырник;
- пижма;
- полевой хвощ.
Чтобы повысить эластичность кожных покровов и ускорить отшелушивание ороговевших клеток, применяются:
- Настой на травах. В равных пропорциях смешивают крапиву, подорожник, пустырник, рябину и пижму. 3 ст. л. сырья заливают 1 л кипятка и оставляют на 1 час. В растворе смачивают марлю и прикладывают к очагам на 1.5 часа 3-4 раз в сутки.
- Травяная мазь. В сливочное масло добавляют прополис, масло зверобоя и живицы. Смесью обрабатывают пораженные участки не менее 4 раз в день.
При лечении вульгарного ихтиоза рекомендуется принимать ванны с отваром из овса и использовать чесночные компрессы. В случае ухудшения самочувствия нужно отказаться от применения народных средств и обратиться к дерматологу.
Физиотерапия
Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на состояние кожных покровов, работу сальных и потовых желез. При регулярном аппаратном лечении ихтиоза в организме ускоряются обменные процессы, а также увеличивается содержание влаги в эпидермисе. Для купирования проявлений болезни применяются такие процедуры:
- кислородные ванны – ускоряют клеточный метаболизм и частично восстанавливают функции кератиноцитов;
- талассотерапия – увеличивает в организме содержание микроэлементов и витаминов, за счет чего ускоряется регенерация поврежденных тканей;
- гелиотерапия – оказывает стимулирующее действие на иммунитет и ускоряет синтез витамина D;
- ультрафиолетовое облучение – насыщает организм ретинолом и аскорбиновой кислотой, что благотворно сказывается на функционировании придатков кожи.
Для борьбы с симптомами ихтиоза применяются аппликации морских водорослей, ванны с шалфеем и лекарственной ромашкой.
Водные процедуры не только смягчают очаги поражения, но и препятствуют развитию в них бактериальной или грибковой флоры.
Меры профилактики и прогноз
В каждом конкретном случае прогноз лечения генодерматоза индивидуален. При легкой форме ихтиоза пациенты практически не испытывают дискомфорта. Во время обострения среднетяжелого вульгарного ихтиоза качество жизни сильно ухудшается, что связано с плохим физическим и психоэмоциональным самочувствием.
При своевременном лечении удается предупредить серьезные осложнения, однако полностью вылечить заболевание нельзя.
Предотвратить генодерматоз невозможно, так как он возникает вследствие генетических мутаций. Чтобы снизить вероятность обострения симптомов, следует:
- регулярно обрабатывать очаги поражения кератолитическими и увлажняющими мазями;
- принимать витаминно-минеральные комплексы;
- выпивать в день не менее 1.5-2 л негазированной воды;
- вовремя лечить эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипотиреоз);
- принимать ванны с лечебными травами;
- включить в рацион продукты с ретинолом, токоферолом и витаминами группы В;
- не менее 3-4 раз в год проходить профилактический осмотр у дерматолога.
Своевременное реагирование на рецидивы вульгарного ихтиоза снижает вероятность негативных последствий. При тяжелом течении болезни нужно параллельного наблюдаться у ревматолога, отоларинголога и окулиста.