Пигментная крапивница (мастоцитоз) – редкое заболевание, сопровождающееся специфическими зудящими высыпаниями, напоминающими обычную крапивницу, после которых остаются бурые или коричневатые пигментные пятна. Обусловлена активным делением и накоплением мастоцитов (гепариноцитов, тучных клеток). Пигментная крапивница чаще диагностируется у младенцев и самостоятельно завершается выздоровлением к подростковому возрасту. Реже мастоцитоз диагностируется после 14 лет и длится с рецидивами на протяжении всей жизни, может также приобрести характер системной патологии. В тяжелых случаях переходит в злокачественную форму – тучноклеточный лейкоз, что чревато смертельным исходом.
Механизм развития и причины мастоцитоза
Пигментная крапивница, или мастоцитоз, может быть следствием как аутоиммунных реакций, так и процессов, не связанных с иммунитетом. Она провоцируется чрезмерным выделением мастоцитов и гепариноцитов в различных тканях, в том числе и в эпидермальном покрове. При распадении тучных специфических клеток, которое может быть спровоцировано различными неблагоприятными факторами (внешними либо внутренними), в кожу и подкожную клетчатку поступает гистамин, гепарин и другие вещества-медиаторы (провокаторы) воспалительного процесса. Они провоцируют отечность эпителия, повышают проницаемость сосудов и капилляров. В итоге образуются видимые кожные дефекты, которые сопровождаются:
- нестабильностью давления;
- высокой температурой;
- активизацией выработки желудочного сока;
- невыносимым зудом.
Чрезмерный синтез гистамина и других биоактивных компонентов (медиаторов воспаления) вызывает острую аллергическую реакцию. Причины возникновения острой аллергической реакции:
- температурное влияние;
- натирание;
- травмирование;
- передавливание;
- прямые лучи солнца;
- климатические изменения;
- стресс;
- интоксикация (отравление);
- медикаменты;
- питание (цитрусовые, яркие овощи, морепродукты).
Кожа при мастоцитозе приобретает на месте высыпаний темный цвет от бурого до коричневого.
Причиной является накопление в нем меланоцитов и избыточное отложение меланина – натурального красящего пигмента, от которого зависит цвет волос, кожи, глаз. Крапивница может переходить по наследству от родителей к детям.
Симптомы у взрослых и детей
Мастоцитоз у взрослых людей и у детей подросткового возраста проявляется овальными и круглыми папулами диаметром до одного сантиметра. Они могут быть многочисленными или единичными, имеют хорошо видимые очертания и глянцевую поверхность без шелушений. Их цвет варьируется от светлого серого до бурого и даже коричневого. Постепенно сыпь переходит на другие участки тела, в том числе на лицо. Кожный покров зудит и воспаляется, симптомы могут временно утихать и затем снова возобновлять выраженность.
Мастоцитоз в детском возрасте имеет схожие признаки и проявляется обычно в 1-2 года. Кожный покров у ребенка начинает сильно зудеть, затем на нем образуются характерные высыпания. Содержимое высыпаний мутное или прозрачное, липкое, с примесью крови. При любых, даже незначительных, повреждениях и тепловых влияниях сыпь подвергается синдрому Дарье-Уны («воспламенению») – увеличивается, сильно краснеет и невыносимо зудит. После исчезновения высыпаний мастоцитоза на теле остаются темные пятна.
Частое место локализации высыпаний при мастоцитозе – туловище. Реже сыпь и пигментация вследствие мастоцитоза распространяются на конечности и лицо.
Покровы тела у ребенка при крапивнице постепенно грубеют, роговеют, желтеют, углубляются в складках. При больших скоплениях сыпи в паху симптоматика заболевания дополняется жжением и болью во время телодвижений.
Классификация по поражениям кожи
Медики выделяют несколько типов пигментной крапивницы:
- Макулопапулезная крапивница или мастоцитоз – большие пятна с отчетливыми краями на всех поверхности кожи. Наблюдается подобная пигментная крапивница у взрослых и у младенцев с одинаковой периодичностью.
- Узловая крапивница – мелкие узелки с глянцевой поверхностью, цвет которых варьируется от желтого до бурого. Они могут вскакивать островками, бывают одиночными, иногда сливаются в огромные бляшки. Данная форма заболевания наблюдается преимущественно у грудничков.
- Эритродермический мастоцитоз – огрубение кожи участками, пожелтение, сильный зуд, трещины и изъязвления. В юном возрасте эта форма крапивницы не сопровождается волдыристой сыпью, в отличие от взрослых.
- Буллезная крапивница – пятнистая папулезная сыпь с множественными мелкими волдырями на поверхности, сливающимися в бляшки. Чаще поражает детей грудного и младшего детсадовского возрастов.
- Телеангиэктатический мастоцитоз – пятнистые высыпания по типу телеангиэктазий (сосудистых звездочек), напоминающие веснушки. Они охватывают лицо и грудь, но могут быть также на других участках тела. Эта форма свойственна взрослым женщинам.
- Диффузный мастоцитоз – утолщение и пожелтение кожного покрова у младенцев в области половых органов и подмышек. Огрубевшая кожа легко повреждается, из-за чего на ней постоянно образуются болезненные раны.
Возможные осложнения и последствия
При переходе крапивницы в системную стадию, когда страдает весь организм в целом, тучными распадающимися клетками начинают активно поражаться разные внутренние органы. Функции и состояние данных органов нарушаются, из-за чего проявляются боли в костях, уплотнение печени (видоизменяется ткань внутренних органов), диарея, язвенные болезненные процессы в ЖКТ, уплотнение селезенки.
Иногда кожный мастоцитоз переходит в злокачественную форму и вызывает лейкоз, который проявляется увеличением лимфоузлов, поражением нервной системы. Данное осложнение сложно поддается лечению и зачастую заканчивается летальным исходом.
Как диагностируется
При возникновении острой аллергической крапивницы у взрослых, детей-подростков и грудничков нужно обращаться к терапевту, педиатру, гематологу, аллергологу, дерматологу. Кожный мастоцитоз диагностируется с помощью:
- стандартных тестов крови (общего анализа, биохимии);
- биопсии кожи для обнаружения в пораженных тканях клеток, которые при распаде провоцируют воспаление;
- биопсии пораженных органов;
- хромосомного исследования;
- рентгенологического исследования;
- МРТ, УЗИ, КТ.
В ходе диагностики мастоцитоз нужно отличить от невусов, ретикулеза, дерматофибромы, пузырчатки (у новорожденных), лимфогранулематоза, гемангиомы, ксантомы, лекарственной сыпи. Без перечисленных анализов поставить точный диагноз невозможно.
Способы лечения
Мастоцитоз лечится только у взрослых людей и детей-подростков, у новорожденных детей он зачастую быстро проходит самостоятельно (если нет осложнений). Специальной узконаправленной терапии нет, поэтому применяется симптоматическое лечение, как при аллергиях. Пигментная крапивница излечивается медикаментами, физиопроцедурами и народными средствами. В дальнейшем нужно соблюдать профилактику для предотвращения рецидивов.
Аптечные препараты
Терапия пигментной крапивницы подбирается индивидуально с учетом формы, симптоматики и обширности поражения.
Эффективно при лечении мастоцитоза применять:
- противоаллергические медикаменты – Цетиризин, Тавегил либо Супрастин;
- системные стероиды – Кеналог, Преднизолон, Кортинефф;
- антисеротониновые медикаменты, к примеру, Периактин;
- лекарства с кислотой кромоглицериновой в составе – Налкром;
- цитостатики;
- Гистаглобулин (при тяжелых формах крапивницы).
Физиотерапия
Для терапии крапивницы применяют ПУВА-физиотерапию. Процедура заключается в поочередном воздействии на высыпания на коже фотоактивными лекарствами и УФ-лучами с большой длиной волны.
Другие меры
При мастоцитозе обязательно нужна диета, из которой исключаются все потенциально аллергенные продукты: цитрусовые, баклажаны, копчености, морепродукты, некоторые продукты с экстрактивными веществами в составе. Категорически запрещено употреблять алкогольную продукцию, от остальных вредных привычек тоже лучше отказаться.
Из народных средств для лечения крапивницы можно использовать отвары крапивы для приема внутрь, сок сельдерея, примочки и компрессы из ромашки, череды, укропа, лечебные ванны с содой, дубовой корой, компрессы из сырого картофеля.
Насколько эффективно лечение и как предотвратить рецидив
Эффективность терапии мастоцитоза зависит от многих факторов, особенно от возраста болеющего. В младенческом возрасте крапивница исчезает самостоятельно до полового созревания в 75% случаев. У подростков успешное излечение от крапивницы наблюдается в 50% случаев. У взрослых прогноз неблагоприятный – мастоцитоз быстро переходит в системную форму и может привести к смерти.
Чтобы предотвратить рецидив мастоцитоза после успешного излечения пигментной крапивницы, рекомендуется избегать факторов, которые провоцируют повышение количества тучных клеток в организме. К таким факторам при мастоцитозе относятся:
- стрессы;
- простуды;
- длительное пребывание под солнцем;
- травмы;
- интоксикации;
- пищевые и другие аллергические реакции.
Только в этом случае удастся избежать последующих рецидивов крапивницы и предотвратить осложнения.